Il paraganglioma è un tumore raro, solitamente benigno ma localmente invasivo, che origina dalle cellule cromaffini dei paragangli del sistema nervoso autonomo extrasurrenale. I paragangliomi del capo e del collo sono i più frequenti e includono il paraganglioma carotideo (che origina dai glomi carotidei alla biforcazione carotidea), il paraganglioma giugulare-timpanico (che origina dai glomi giugulari e può coinvolgere la base del cranio e il timpano) e il paraganglioma vagale (che origina lungo il nervo vago). I paragangliomi addominali originano tipicamente dall'organo di Zuckerkandl (in prossimità della biforcazione aortica) o dai gangli para-aortici. A differenza dei feocromocitomi surrenalici, i paragangliomi extrasurrenali sono funzionalmente secernenti (producono catecolamine come noradrenalina) in una quota inferiore di casi ma con conseguenze cliniche simili (ipertensione parossistica, cefalea, diaforesi, tachicardia). La rimozione chirurgica è il trattamento di scelta. Nel paraganglioma carotideo, la pianificazione pre-operatoria include l'angiografia per valutare il grado di coinvolgimento dei vasi carotidei (classificazione di Shamblin) e per eventuale embolizzazione pre-operatoria. La chirurgia richiede grande esperienza per la vicinanza ai nervi cranici, all'arteria e vena carotidea e alla vena giugulare interna. Nel preoperatorio, nei paragangliomi secernenti, è indispensabile il blocco alfa-adrenergico per prevenire crisi ipertensive intraoperatorie.